КУТОВОЙ ИГОРЬ АЛЕКСАНДРОВИЧ: +38 050 300-25-50; +38 098 447-26-32 город Харьков, ул. Акад. Павлова, 46 Государственное учреждение "Институт неврологии, психиатрии и наркологии НАМН Украины"
web: kutovoy.umi.ru
mail: igorKutovoy@gmail.com

Лечение эпилепсии

Эпилепсия -  это одно из наиболее распространенных нервно-психических заболеваний человека, которое характеризуется склонностью к повторяющимся внезапным припадкам. Припадки бывают различных типов, но в основе любого из них лежит аномальная и очень высокая электрическая активность нервных клеток головного мозга, вследствие которой возникает разряд.

Около 400 000 украинцев страдают эпилепсией и 20% из них не видит своего будущего, так как это заболевание ежедневно портит их жизнь. До настоящего времени существовало лишь медикаментозное лечение эпилепсии, которое часто было не эффективным.

Эпилепсия является заболеванием, часто встречающимся в нейрохирургической практике. После черепно-мозговой травмы она может развиться в 10-15% случаев (Jennet W.B.). В резидуальном периоде нетравматического субарахноидального кровоизлеяния эпилепсия отмечается в 3% случаев (Sbeih I.). Артериовенозные аневризмы в 25-40% случаев проявляются эпилептическими припадками, а после нейрохирургических операций в 10-50% случаев появляется судорожный синдром (Olivecrona H., Rasmussen T., Yeh H.S., Forster D.M.C., Parkinson D.), причем частота его более высока после операций по поводу абсцессов головного мозга (Foy P.M.).Противосудорожная терапия не всегда позволяет избежать их появления (Sbeih I., Tamas L.B., O’Laoire S.A.). Авторы считают, что только аккуратная техника, позволяющая уменьшить размеры коркового рубца, является залогом отсутствия припадков в послеоперационном периоде.

Удаление артериовенозной мальформации позволяет в подавляющем большинстве случаев избавится от эпилептических припадков (Piepgras D.G., Sundt T.M., Ragoowansi A.T.). Они появились только у 6% прооперированных больных. Такой же эффект наблюдается и при устранении других факторов, обуславливающих симптоматическую эпилепсию, поэтому наибольший интерес вызывает эпилепсия.

Несмотря на успехи противосудорожной терапии существует значительная группа резистентных к терапии больных, составляющая до 10-15% (Кандель). Эта группа больных с фармакорезистентной эпилепсией требует хирургического вмешательства, которое невозможно без детального нейровизуального и электрофизиологического обследования. В последние 15 лет в связи с появлением новых методов обследования и новых хирургических приемов появилась возможность в ряде случаев проводить операции без интраоперационных методов нейрофизиологического исследования. Так применение позитронно-эмисионной томографии позволяет объемно визуализировать очаг эпиактивности (Вонг).

      При комбинированном лечении височной эпилепсии ( лобэктомии и стереотаксические операции) хорошие результаты повышаются до 75% ( Скрябин 1976) - 87,9% (Чхенкели).

      При наличии зеркальных височных очагов необходимо воздействие как на первичный так и на вторичный очаг эпилептической активности, так как после удаления первичного очага сохраняется активность в триггерируемом очаге, однако двусторонняя височная лобэктомия может привести к развитию синдрома Клювера-Бюсси, описанного в 1937 году, который проявляется гиперсексуальностью, исчезновением чувства стыда и страха, в неспособности оптически или тактильно опознавать предметы, в склонности брать все предметы в рот (Horel). Scovill (1957) отмечал также резкое снижение памяти после двусторонних гиппокампальных поражений . Избежать этого осложнения можно предприняв лобэктомию на стороне первичного очага и стереотаксическое вмешательство на противоположной стороне (Яцук). Меглио и Harbaugh дополнительно предлагают производить переднюю комиссуротомию.

      При синдроме агрессии у больных с височной эпилепсией показана двусторонняя стереотаксическая деструкция задне-медиальных ядер гипоталамуса и цингулотомия (Сано 1970, 1974) или деструкция срединного центра таламуса (Анди О., 1970).

      У больных с лобной эпилепсией отмечается 40% излечения и 34% уменьшения припадков после проведения односторонней лобэктомии (Gavel M., 1998). Двусторонняя резекция лобных долей приводит к изменениям личности - снижению психических возможностей, депрессии и эмоциональной лабильности, тогда как односторонняя резекция не вызывает никаких значимых изменений.

      Локализация очага эпиактивности в теменной доле практически всегда подтверждается нейровизуализационными методами. Это может быть оболочечномозговой рубец, опухоль и артериовенозная мальформация , проявляющиеся комплексными парциальными припадками. Опухоли глиального ряда при исследовании удаленной ткани во время лобэктомии найдены у 32 % больных. Теменная лобэктомия дает 45% излечения и только 5% уменьшения приступов. В послеоперационном периоде у четверти больных отмечаются гемипарезы (Gawel M. 1998).

      Полиочаговая эпилепсия клинически проявляется прогредиентным учащением и нарастанием тяжести пароксизмов, серийным их течением, склонностью к развитию эпилептических статусов, прогрессивным нарастанием психических нарушений .Она требует сложного интраоперационного обследования (СЭЭГ и ЭКоГ с помощью шариковых электродов, введенных в субдуральное пространство к коре различных долей одного или обоих полушарий головного мозга) (Рябуха Н.П.1987). Во время ЭКоГ снижают уровень наркоза и проводят гипервентиляцию в течение 3 мин. После выявления корковых и глубинных эилептических очагов, а также установлениямежочаговых отношений предпочтительнее одномоментное хирургическое вмешательство, во время которого сочетаются открытые и стереотаксические методы (Земская А.Г.и Гармашов Ю.А.1975).Такая тактика дает 78,3% хороших результатов (Рябуха Н.П.1987) при летальности 8,6%. Как видно из представленных результатов, прилагаемые усилия для излечения полиочаговой эпилепсии не соответствуют получаемым результатам, учитывая ту довольно высокую летальность, которая при этом отмечается. Оригинальный выход из этой казалось бы тупиковой ситуации был найден американской фирмой Cyberonics , разработавшей Neurocybernetic prosthesis sistem для стимуляции n.vagus, которая приводит к уменьшению частоты приступов у 60% больных (Rutecki 1990,Terry 1993). За последние 10 лет произведено 2000 операций по установке стимулятора блуждающего нерва. Landy (1993) считает, что в проведении импульсов при стимуляции нерва участвуют С-волокна, идущие к ретикулярной формации, мозжечку и n.solitarius.Модуль стимулятора имплантируется подкожно в подключичной области, а электроды к вагусу проводятся в туннеле, ведущему к нижне-шейному отделу блуждающего нерва. Наиболее частым осложнением является парез голосовой связки на стороне стимуляции. Отмечаются и другие осложнения, свидетельствующие о неудачной конструкции стимулирующих электродов, приводящей к повреждению нерва. Эффективность устройства можно значительно повысить, снабдив его системой обратной связи, делающей подавление эпиактивности независимой от больного и более гибкой, в то же время избавляя его от ненужной фоновой стимуляции.С другой стороны стимуляцию вагуса необходимо проводить дистантно.

      Ранее предлагались и другие стимуляционные операции - церебеллярная стимуляция (Купер, Хемми, Mutani), стимуляция хвостатого ядра (Чхенкели 1982), однако экстрацеребральная стимуляция несомненно безопаснее.

      Передняя каллозотомия позволяет добиться уменьшения частоты и интенсивности приступов за счет прерывания межполушарных связей при наличии генерализованной эпилепсии и устранения билатеральной синхронизации процесса, снижает реактивность коры (Bouvier G., 1983). Она применяется при полиочаговой генерализованной эилепсии или диффузной эпиактивности с хорошими результатами (Шагинян, Van Wagenen, Bogen, Wilson, Spencer, Andermann). Каллозотомия рекомендована больным с тоникоклоническими, тоническими и атоническими припадками (Majokowska-Zwolinska 1998), при которых она наиболее эффективна (60% хороших результатов после проведения передней каллозотомии).Польские авторы считают, что показаниями к каллозотомии являются частые и выраженные припадки, устойчивые к терапевтическому лечению и не имеющие резектабельных очагов эпиактивности на ЭЭГ. По мнению Шагинян Г.Г. (1993) показаниями к операции являются частота припадков не менее 2-3 в месяц после 1-1,5 лет безуспешной консервативной терапии.

      Операция была разработана van Wagenen W.P. и Herren R.Y. в 1940 году, причем доступ к мозолистому телу вначале осуществлялся через лобную долю, боковой и III желудочек, требовалось пересечение ножки свода. В дальнейшем прижился межполушарный доступ к мозолистому телу. Ряд авторов дополняли рассечение мозолистого тела передней комиссуротомией, пересечением massa intermedia. Эффективность операции 60- 90%. Передняя каллозотомия при полиочаговой эпилепсии производится при локализации судорожных очагов в лобных и височных долях (Ettlinger G.1963, Morell F.1969, Beniak T.E.1985, Marino Jr.R.1985, Awad I.A.1990, Polkey C.E.1990). Передняя каллозотомия дает только 60% хороших результатов и вместе с тем умеренно выраженные симптомы разобщения в виде значительного уменьшения психомоторной активности ( астенического синдрома и сонливости) , уменьшения вербальной инициации по типу акинетического мутизма, глухоты и немоты (Бувьер 1983, Шагинян Г.Г. 1983, Szymanska O.1998), регрессирующие в течение 2 недель после операции. Помимо disconnection- синдрома могут отмечаться повышение внутричерепного давления, временное увеличение частоты парциальных припадков в 2-3 раза, что отмечается у 20% больных, вентрикулит (Wilson 1978, Reyport M.1983, Шагинян Г.Г.1983). Учащение парциальных припадков происходит, вероятно, вследствие устранения ингибиторной роли мозолистого тела (Мутани Р. 1988). Передняя парциальная каллозотомия подразумевает пересечение колена мозолистого тела на всю толщину до вентрикулярной эпендимы и по протяженности до отверстий Монро.

      Более эффективными являются рассечение мозолистого тела на 2/3 или тотальная каллозотомия (Боген, Фогель 1962, Спенсер 1987), которую можно производить одномоментно или в два этапа . Показания к задней и тотальной каллозотомии определяются после проведения СЭЭГ (Бувьер 1983 Робертс). Однако, чем более массивнее каллозотомия тем больше осложнений отмечается у больных. Wilson D.H. (1982) удалось уменьшить количество осложнений, производя каллозотомию в 2 этапа с интервалом в 2 месяца. В результате заднего рассечения происходит так называемое сенсорное разъединение доминантного (речевого) полушария от недоминантного, воспринимающего большую часть тактильной, визуальной и слуховой информации. При тотальной каллозотомии отмечаются преходящие нарушения в виде «синдрома чужой руки» (Рейпорт М.1983, Реевес А.Г.1985) и парез недоминантной ноги (Вильямсон П.Д.1985), поэтому при отборе на операцию необходимо исключить больных с наличием перекрестной доминантности, когда речь и ведущая рука контролируются разными полушариями.

      В отношении тонико-клонических и тонических приступов тотальная каллозотомия дает 75% хороших результатов (Спенсер, 1987), а при атонических и акинетических приступах достигается 100% результат (Gates J.R.,1984, Rayport M.).

      Каллозотомия сразу же очерчивает фокус корковой эпиактивности при наличии такового у больного (Робертс).

      При полиочаговой эпилепсии каллозотомию сочетают с удалением очагов(Маяковско-Зволынская). Так например, при лобной эпилепсии с локализацией очагов в обоих полушариях лобэктомия дополняется передней каллозотомией (Бувьер, 1983).В этом случае при большом распространении очага эпиактивности необходимо проводить интраоперационное определение границ моторной коры при помощи соматосенсорных вызванных потенциалов, для предупреждения ее повреждения. Аналогичное исследование рекомендуется при теменной локализации очага эпиактивности.

      Хирургическое лечение эпилепсии детского возраста имеет свои особенности. На Западе широко используется гемисфрэктомия, впервые предпринятая Дэнди в 1923 году по поводу глиомы с экстенсивным ростом. MacKenzi ввел гемисферэктомию в лечение эпилепсии в 1938 году (Wocjan). Rasmussen в 1983 году предложил использовать функциональную гемисферэктомию у детей с гемиплегической формой ДЦП, которая характеризуется наличием спастического гемипареза , замедлением психических процессов и тоникоклоническими припадками (триада Krynauw), а также наличием рентгенологических признаков атрофического поражения одного из полушарий головного мозга (Скрябин В.В., Бейн Б.Н.,1989).Эта операция включает в себя височную лобэктомию, дополненную резекцией сенсомоторной коры и подсечением проводящих путей лобной доли , переднюю каллозотомию (сохраняются подкорковые ядра). Эта операция заменила тотальную гемисферэктомию, применявшуюся с 1938 года (Кринаув 1950, Вайт 1961, Витцель 1968, Беляев, Шевченко 1972, Бейн 1984). Уже в раннем послеоперационном периоде наблюдается увеличение объема движений, уменьшение аффективных расстройств. В настоящее время эту операцию производят также при синдроме Штурге-Вебера (Andermann, Rassmussen, Villemure, 1991). Противопоказанием к проведению гемисферэктомии является наличие у больных тетрапареза или отсутствие выраженных нарушений, наличие двусторонних очагов эпилептической активности, а также выраженная гидроцефалия и развитие атрофического поражения у ребенка в возрасте старше 7 лет.

      Существуют и другие методы хирургического лечения эпилепсии.

      79% положительных результатов получили Яцук, Рачков и Рогулов после ликворошунтирующих операций (вентрикулоатриостомия, вентрикулоперитонеостомия, вентрикулосинустрансверзостомия) у больных эпилепсией с гидроцефалией.

      Удовлетворительные результаты дали экстраинтракраниальные микроанастомозы при так называемой сосудистой эпилепсии (при различных формах ишемической болезни мозга) по данным Челишвили, Окуджава, Лайтадзе (1982). R.Satran (1996) предлагает проводить декомпрессию поперечного синуса для уменьшения частоты припадков.

      В настоящее время назрела необходимость в проведении сочетанных операций, включающих в себя менингоэнцефалолиз, лобэктомии, каллозотомии и множественныес убпиальные надсечки в функционально значимых зонах (Ружьер).

      Для выявления скрытого очага эпиактивности в ряде случаев проводится ЭЭГ исследование с активацией его метагексалом и кетамином (B.Majokowska-Zwolinska, 1998).

      Kirkpatrick утверждает, что в 20% случаев гистологическое исследование фрагментов мозга, получаемых в результате лобэктомии, выявляются опухоли глиального ряда, не обнаруживаемые при КТ и МРТ. Таким образом, хирургия эпилепсии превращается в раннюю хирургию опухолей мозга. При не-неопластической эпилепсии показаниями к операции являются припадки с частотой не менее 4 в месяц и неэффективность консервативной терапии в течение года.

      Исследования вторичной эпилепсии показали, что мало удалить кисту, опухоль, артериовенозную мальформацию, абсцесс головного мозга, сопровождающиеся эпилептическими припадками, необходимо выявить и удалить очаг эпилептической активности (Пенфилд, Эриксон, 1949).

      Секрет успеха в хирургии эпилепсии, очевидно, состоит в том, чтобы брать больных на операцию в ранние сроки заболевания (до 3 лет), комбинировать «классические « и стереотаксические операции, в ряде случаев дополняя их каллозотомией. Оптимальными для операции считается срок 1-1,5 года с начала заболевания, но не раньше 9 месяцев.

      В настоящее время сняты все возрастные, временные и анатомические ограничения к операциям по поводу эпилепсии, существовавшие еще 15 лет назад. Польские нейрохирурги оперируют больных начиная с 3-х летнего возраста. Лучшими считаются результаты в возрастной группе до 15 лет (Keen).